脑卒中高发，很多人知道它要命。如今，脑卒中已有规范化诊疗路径，全国建成卒中中心超2400家，患者能得到较好救治。
相比之下，烟雾病这种好发于儿童和中青年的复杂脑血管病，仍面临巨大诊疗困境：临床漏诊误诊率高、高端脑血管搭桥技术门槛高、诊疗碎片化缺乏全流程管理。脑血管搭桥手术是其主要治疗手段，但很多医院缺乏救治能力，不少患者辗转多地求医，错过最佳干预时机。
9月17日，广州医科大学附属第二医院（以下简称“广医二院”）成立华南首个烟雾病诊疗中心，整合神经外科、神经内科、儿科、康复科、麻醉科等科室，为患者提供评估、诊断、治疗、康复、随访于一体的全流程诊疗服务。
烟雾病诊疗中心揭牌仪式（医院供图）
10岁女孩突发脑出血，确诊烟雾病
10岁的佛山女孩琳琳（化名）在学校吃完早餐后，突然手脚无力倒在地上，左侧肢体使不上力气，嘴角也歪向一边，被紧急送到医院。头颅CT结果让所有人揪心：右侧放射冠-丘脑区域急性脑出血，出血量约5.1毫升，且血液已破入脑室，脑室系统内也有积血。
在当地医院观察4天没有好转，琳琳父亲心急如焚，经熟人介绍将孩子转诊到广医二院。佟志勇教授团队为琳琳做了全脑血管造影（DSA），最终明确病因为烟雾病，右侧分期已达III期，左侧为IV期。
“烟雾病是一种病因尚不明确的罕见慢性进行性脑血管狭窄/闭塞性疾病。”广医二院烟雾病诊疗中心主任、神经外科副主任佟志勇教授介绍，该病会导致大脑主要供血动脉逐渐狭窄甚至完全闭塞，身体为“自救”会长出大量细小脆弱的异常血管，在脑血管造影图像中形似一团飘散的烟雾，因此得名。这些异常血管壁薄、易破裂，既可能造成脑缺血，也可能引发脑出血，致残致死风险高。
患儿右侧颈内动脉dsa和左侧颈内动脉dsa（受访者供图）
不同于儿童烟雾病患者常见的脑缺血起病，琳琳以脑出血首发，病情更为复杂凶险。佟志勇教授团队为她制定手术方案：右侧颞浅动脉顶支-大脑中动脉-颞浅动脉-大脑中动脉序贯双搭桥术，联合颞肌脑贴敷术。
9月8日，手术如期进行。儿童脑血管直径仅有0.5毫米左右，薄如蝉翼，团队在高倍显微镜下用细如发丝的缝线完成脑血管序贯双吻合。术中超声多普勒显示：颞叶大脑中动脉血流速度增加15倍，额叶大脑中动脉血流速度增加2倍。脑血流的改善，为10岁患儿脑神经网络发育和抑制脑血管病复发提供了血供基础。
术后，琳琳恢复良好，状态与术前持平，左侧肢体肌力维持在康复后的四级水平，已经可以自行下地行走。按照治疗计划，右侧搭桥术后将间隔一个月，再为琳琳施行左侧搭桥手术，分步完成双侧脑血管的血运重建。
术后琳琳躺在病床上摆弄心爱的公仔（39健康网摄）
好发于儿童和中青年，漏诊误诊率高
烟雾病虽然不像脑卒中高发，但实际诊疗需求很大。从流行病学数据看，我国烟雾病年发病率为1.14/10万。以广东省12859万常住人口测算，全省每年新发患者约1400人；广东及周边省份每年大约有4000个新增病例。
佟志勇教授指出，烟雾病的发病呈显著双高峰特征，5-10岁与30-40岁为高发年龄段。但儿童和中青年这两个高发人群面临的疾病风险却各有不同：儿童患者因代偿不足，容易发生脑缺血，影响智力与身体发育；成年患者则因血管破裂或形成动脉瘤，更易出现脑出血，严重时可危及生命。
琳琳父亲接受采访时介绍，孩子这次发病主要是手脚无力，走路都走不了。以前也有过一次类似情况，孩子头痛伴随手麻、脚麻，当地医生给开了口服药物，吃了就没事了，没想到这次竟然这么凶险。同时他表示，“从未听说过烟雾病，一点都不了解。”
佟志勇教授提醒，日常生活中若出现不明原因的说话含糊、反复晕厥、肢体频繁无力等情况，需高度警惕烟雾病的可能。尤其儿童在运动后或吃热面条、吹号时，出现过度换气，经休息能缓解，也可能是脑血管收缩诱发的缺血前兆，家长应高度警惕。此类症状易被误认为疲劳，建议及时前往具备脑血管专科能力的儿科或神经外科就诊。
长期以来，烟雾病无论从诊断到治疗都有较大难度，误诊率比较高，漏诊率也比较高。他解释说，跟常见病的诊疗思路不同，烟雾病为排除性诊断，需排除放疗史、颅内炎症、风湿免疫疾病、脑肿瘤等有类似造影表现的疾病；且儿童发病早、起病隐匿，儿科中熟悉神经系统疾病的专科医生相对稀缺，导致诊断难度大。
序贯双搭桥，为大脑建“双车道供血高速路”
目前，烟雾病尚无有效的治疗药物，脑血管搭桥手术是主要治疗手段。在广医二院神经外科，每周都有4台脑血管搭桥手术，其中3/4为烟雾病的脑血管搭桥。
脑血管搭桥技术从1972年开始应用于治疗烟雾病，并不断迭代发展，在国内逐渐形成四大流派。广医二院的“脑血管序贯双搭桥技术”正是其中之一。该技术已入选广东省“名医绝技”名录（全省仅10项），是广州市临床高新技术，也是华南地区脑血管外科领域的标志性技术。
佟志勇教授开展脑血管序贯双搭桥技术（受访者供图）
佟志勇教授形象地解释：“脑血管序贯双搭桥技术，相当于用一根颞浅动脉，同时给大脑中动脉、大脑前动脉两根核心血管搭起‘双车道供血高速路’，一次手术实现双区域供血改善。”相较于传统单搭桥手术，序贯双搭桥技术覆盖更全面、灌注更充足，再联合颞肌脑贴敷术，可多途径提升脑部血供保障，临床疗效显著。
“既往颞浅动脉和大脑中动脉的搭桥，主要聚焦患者语言功能和肢体肌力感觉，而我们对传统脑血管搭桥技术做了创新，更关注额叶这一涉及智力高级情感功能的区域。”他表示，新技术能够给患者提供更多血流补充，特别是儿童尚处于脑组织发育期，有利于儿童神经网络成熟，再发生脑梗死或脑出血的风险也会下降。目前已在部分手术病例观察到，术后儿童的情感、计算力、绘画能力、表达能力都有一定提升。
佟志勇教授透露，基于此前在全国18省市的烟雾病会诊经验，计划面向各地医疗中心组织涵盖外科、麻醉、康复及儿科等科室开展烟雾病多项救治技术推广培训，建立全面的烟雾病专科联盟，帮助更多医院提升救治能力。
诊疗中心“一站式”服务，让患者少走弯路
广医二院在两年前已建立儿童烟雾病多学科诊疗（MDT）团队，如今借鉴卒中中心的成功模式，进一步成立烟雾病诊疗中心。
不同于传统“分段式”诊疗模式，烟雾病诊疗中心以患者为中心，整合神经外科、神经内科、儿科、康复科、麻醉科、手术室等多科室，打造覆盖全生命周期的规范化诊疗。从高危人群筛查、精准脑血流与代谢评估、个体化治疗方案制定，到术后重症监护与康复、长期随访，中心为患者提供“一站式”个体化管理，患者无需多次挂号、多科辗转。
广医二院神经外科病区（39健康网摄）
佟志勇教授表示：“很多烟雾病患者辗转好几家医院才确诊，错过了最佳手术时机，这是最让人痛心的。诊疗中心成立后，我们希望用规范化的全流程诊疗，让每一位患者都能少走弯路，获得有质量、有温度的诊疗服务。”
为更多患者拨开疾病“迷雾”，中心将重点攻关烟雾病发病机制、新型脑血流重建术式改良、儿童烟雾病远期预后评估、脑血管搭桥术后血流动力学演变等前沿领域。同时，中心将积极组织和参与国内外学术交流、科研合作与医学教育培训，推动建立烟雾病诊疗专科联盟，推进国际诊疗服务。
